Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
➤ Gửi thông báo lỗi ⚠️ Báo cáo tài liệu vi phạmNội dung chi tiết: Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ b Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Ibàn là sự di chuyển xuống thấp của hạnh nhân tiểu nào qua lò chẩm[1]. Dị dạng này thường kèm theo với rỗng tủy. giàn não thất hay hẹp hộp sỌ hố sau. Tỷ lệ mắc bệnh vào khoảng từ 1/5000 đến 1/1000 dân số [jj,[2]. Các loại dị dạng Chiari (DDC) được nhà bác học Hans Chiari (1851-1916) mô tà lần dầu tiê Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại In vào năm 1891 [trích 3], [trích 4], Hiện nay về cơ bản chia làm 4 loại, trong dó loại I hay gặp và mức độ thoát vị nhẹ hơn cả. Chẩn đoán DDC loại I lLuận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
à khi có 1 hoặc 2 hạnh nhân liêu nào thoát vỊ qua lỏ chẩm từ 3 đến 5 mm trở lên. Loại dị dạng này có khuynh hướng hiện diện trong thập kỷ thứ hai hoặc1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ b Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Iheo nhiều dị tật khác như thoát vị nào màng nào vùng bàn lề cổ chẩm, não thất 4 tụt xuống thấp hơn bình thường, dị dạng ở nhiều hổi nào... cơ chế bệnh sinh thì đến nay vẫn chưa dược hiểu một cách rõ ràng. Có nhiếu giả thuyết khác nhau trong dó cho răng có sự phát triển không bình thường của xương sọ Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I hố sau ờ thời kỳ bào thai, làm cho kích thước hò sỌ sau nhỏ hơn bình thường là hay gặp hơn cả [1], [5J.DDC loại I nhiếu khi khởi diêm không có biểu hLuận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
iện triệu chứng lâm sàng, đến khi tò chức thần kinh vùng bàn lé cò châm ngày càng phát triển gây hiện tượng chèn ép. lúc dó triệu chứng lâm sàng mới x1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ b Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Irờ dòng chảy của dịch nào tủy (DNT) qua vị trí bản lẽ cồ chẩm [1]. |6|. Ngoại trừ những2(rường hợp xuất hiện triệu chứng lâm sàng còn các trường hợp khác chỉ được phát hiện (ình cờ bằng chẩn đoán hình ảnh nhờ phim chụp cộng hưởng lừ (CHT) kiểm tra sọ nào. cột sống có. DDC loại ỉ diễn biến lâu dài sẽ Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I gây tình trạng rỗng tủy. khởi diêm ở tủy cổ sau xuống (ủy ngực hay toàn bộ (ủy. Tỷ lệ ròng tủy chiếm khoảng từ 35 đến 75% [7].Điều trị DDC loại 1 vếLuận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
cơ bản là phẫu thuật giải ép lổ chức thắn kinh vùng hò sau và bàn lề cỏ chẩm. Phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn dối với bệnh lý này (hì chưa thực sự r1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ b Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Icứng có hoặc không mở màng nhện, có hay không tạo hình màng cứng, mở rỗng tủy. dẫn lưu rỗng tủy vào khoang dưới nhện, dẫn lưu não thát ổ bụng... các phương pháp trên có kết hợp với dõl hay cắt bỏ một phấn hạnh nhân tiểu nào dê làm rộng thêm vùng hò sau. Trong dó phương pháp mở xương sọ giải ép hố sa Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Iu và bàn lề cổ chẩm hay dược sử dụng hơn cà ờ trường hợp DDC loại 1 (có hoặc không có rỗng tủy. không có nào úng thủy) nhằm trà lại sự lưu thông của DLuận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
NT một cách sinh lý bình thường. Thời điểm phẫu thuật cũng là vấn dề cần dưỢc bàn luận, dặc biệt dối với loại dị dạng không có biểu hiện triệu chứng l1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ b Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Iiệt Nam. Nhưng cho đến thời điểm này chưa có một công trình thực sự nào nghiên cứu dánh giá dầy dủ vẽ bệnh lý này và dưa ra một phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn, cũng như thời điểm phẫu thuật lói Ưu. Xuất phát lừ tình hình thực té nói trên, chúng tôi tiến hành dế tài “Nghiên cứu chẩn đoán và diếu t Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Irị phẫu thuật I)Ị dạng Chiari loại r nhằm các mực liêu sau:3/. Nghiên cứu (lặc điểm lâm sàng và chân đoán hình ảnh của Dị dạng Chiari loại ỉ.2. Đánh gLuận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
iá kết quả diều trị phảu thuật DỊ dạng Chiari loại ỉ.CHƯƠNG 1TỔNG QUAN TÀI LIỆU1.1.LỊCH SỨ NGHIÊN cứu DỊ DẠNG CHIARI1.1.1.Tinh hình nghiên cứu trên th1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ b Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Ingười Đức (1593-1674) đã nêu giả thuyết rằng loạn sản tủy sóng có thể liên quan đến thoát vị não sau [trích 8]. Đến năm 1829. tác già Jean Cruveilhier (1791-1874) ờ Paris. Pháp, cũng dà miêu tả I trường hợp sinh ra có thoát vị tủy màng tủy. trong khối thoát vị chứa cà tủy cổ và một phẩn tiểu não [tr Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Iích 8]. [trích 9]. Có thể nói miêu tà dầu tiên về thoát vị nào sau mà không có sự loạn sản tủy sòng, gióng như DDC loại 1 thì phải là Theodor LanghansLuận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
, nhà bác học người Đức vào năm 1881. Tác giả dã mô lả hiện tưỢng thoát vị hạnh nhân tiểu não và giã thuyết ráng sự phát triển rỗng tủy là do lắc nghẽ1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ b Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I phẫu bệnh người Áo) dưa ra quan điểm nào úng thủy là sự kiện ban dầu và dầy nào ra khỏi hộp sọ. Ông cho rằng dõi với DDC loại II có thê do não úng thủy phát triển sớm trong thời kỳ phôi thai Itrích J0).-Năm 1894: Julius Arnold (1835-1915), nhà giải phẫu tại Heidelberg. Đức. miêu lả trường hỢp loạn Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Isản tủy sống có thoát vị nào sau và không có4nào úng thủy. Có chi tiết nhò được nhắc đến là sự hiện diện của hố sọ sau bất thường [trích 8].-Năm 1957:Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
Gardner dưa ra cơ chê thoát vị não sau là do thiếu sự phát triển bình thường lỏ ra của nào thất tư và dưới tác dộng của sóng dộng mạch truyền vào DNT1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ b Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I não không hoàn chỉnh trong thời kỳ phôi thai. Sự két hợp các bâì thường vé cáu trúc xương như là sự lộn vào trong của nến sỌ. dóng hóa chẩm cò. lật úp ngay dường giữa ở hó sau và sự bâì thường cùa màng cứng như hổ mạch máu ờ màng cứng dà ùng hộ cho lý thuyết này [trích-Năm 1980: Muller Orahilly nhậ Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại In thây có sự phát triển bất tương hợp giữa hố sọ sau so với hộp sọ ở BN có DDC, trên cơ sở những dấu hiệu một hò sỌ sau nhỏ và nông ở người bệnh DDC dLuận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
ã ùng hộ cho quan niệm này [trích J0],-Năm 1999: Milhorat và cộng sự dựa trên nghiên cứu 364 BN DDC loại 1. Ống đưa ra kết luận ràng DDC loại I là một1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ b Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Iát triển bình thường trong một hố sỌ sau quá nhỏ. Trên hình ảnh CHT của BN DDC loại 1. lìm thấy những dấu hiệu như sự giảm chiều cao của xương chẩm, gia tăng độ dốc của lều tiểu não. giảm sàn mặt dốc xương đá và bất thường xương ờ khớp chẩm cổ dó là những khiêm khuyết của trung phôi bì cạnh trực. Mặ Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại It khác CHT cũng thể hiện những dấu hiệu của sự chèn ép nhiều vào nào sau bao góm hình ảnh thu hẹp khoang DNT ở hô sau và bên của tiểu nào. sự di chuyểLuận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
n ra trước của tiểu nào, sự xoắn của hành tủy xảy ra với sự gập ra sau của mỏm nha hoặc lật đáy chẩm dịch trên và sự chèn ép cùa nào thất5lư. Khi do t1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ b Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Ii bình thường, diều dó là bằng chứng cho căng vân đẻ cơ bản cùa DDC loại I là thể tích hò sọ sau nhỏ dẫn đến hậu quà là sự chèn ép não sau ở nhiều mức độ khác nhau [11.Lì.Ị.2 Cơ chẻ hình thành rông túy trong Dị dạng Chiari loại ỉ-Nấm 1891: Hans Chiari dưa ra quan điểm rỗng tủy là do dịch hiện diện ( Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Irong (ủy tón tại (ừ trong phôi thai, có sự tụ dịch trong tủy kết hợp với não úng thủy [trích 10],-Năm 1957: Gardner và cộng sự dưa ra cơ ché hình (hànLuận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
h rỗng tủy là do sự mở muộn hoặc không hoàn loàn các lò thông của nào thát 4 (NT4) trong thời kỳ phôi thai, giữ lại sự thông thương của õng trung tâm 1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ b Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại Iần dường ra của NT4 sẽ hướng sóng dộng (âm (hu lừ NT4 vào ông trung (âm và truyền một lực tác dộng giống như "búa-nước" vào trong lỏng tủy gây ra sự phát triển và diễn liên của khoang trong tùy. Đựa trên giả thuyết này. Gardner ủng hộ phương pháp diều trị băng cách giải phóng sự tắc nghẽn dòng chảy Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại IDNT ở NT4 qua phẫu thuật giải ép hạnh nhân tiểu nào và lắc nghẽn con dường của ĐNT vào trong ống (rung tâm bằng cách dặt cơ chặn lại ở màng tam giác NLuận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
T4 [trích 10], [trích 11], [trích 12].r- Các bằng chứng ủng hộ cho già thuyết này bao góm:+ Dịch bên trong rông tủy có (hành phần giống với DNT.1ĐẶT VẤN ĐỂDị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bàn lề cổ châm, với dặc điểm cơ bGọi ngay
Chat zalo
Facebook