Phí tải tài liệu: 138.000đ

Chú ý: Điền đầy đủ thông tin EMAIL và SĐT khi thanh toán để được hỗ trợ tốt nhất.

DOWNLOAD NOW

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

➤ Gửi thông báo lỗi ⚠️ Báo cáo tài liệu vi phạm

Loại tài liệu: WORD

Số trang: 157 Trang

Tài liệu: ✅ ĐÃ ĐƯỢC PHÊ DUYỆT

TẢI VỀ

Nội dung chi tiết: LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

Bộ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠOBộ Y TẼTRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘIPHẠM THỊ THUẬNNGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CŨA BỆNH NHÂN THALASSEM

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT) MIAChuyên ngành : Nhi khoa Mà số: 62720135LUẬN ÁN TIẾN Sĩ Y HỌCNgười hướng dần khoa học: PGS.TS. Bùi Văn ViênHÀ NỘI - 20222ĐẶT VÃN ĐỀThalassemia là bệ

nh tan máu di truyền phổ biêìi nhất trên thê giới, theobáo cáo nãm 2008 cùa liền doàn thalassemia và cùa tô chức y lê thê giới, có khoáng 7% dan sô tr LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

en the giới mang gen bệnh huyết sắc tố, 71% các nước trên thê giới bị ánh hướng, có trên 330000 tré em sinh ra hàng năm bị mắc bệnh; 1,1% các cặp vọ*

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

chông sinh ra nguy cơ con mang bệnh. Bệnh phan bô có tính chất địa dư rõ rệt, tập trung nhiêu ở Địa Tiling Hái, Trung Đông và Đông Nam Á [11. Theo kết

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT) thalassemia. Người bị bệnh và mang gen bệnh có ỏ* tất cà các tinh/thành phố, ở tất cả các dân tộc trên toàn quốc, tuy nhiên ở một số vùng đông bào dâ

n tộc, ti lệ mang gen và mác bệnh khá cao. Hiện nay, có trên 20.000 người bị thalassemia cân phài điêu trị cả đời và môi năm có thêm khoáng 8.000 trẻ LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

em sinh ra bị bệnh thalassemia, trong dó có khoảng 2.000 trẻ bị bệnh mức độ nặng và khoáng 800 tré không thế ra đời do phù thai [2]. Bệnh gây ra những

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

ánh hường sâu săc tứi sự lâng trường, phát triển thê chất và chầì lượng cuộc sổng cúa bệnh nhân, đông thời cũng tạo ra nhưng gánh nặng vẽ kinh tẽ và

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT) úp,kiemsoat thiqu máu va cacjbien.chựng cua no, nhưng,dong J.hoi~cung danI rợi Veh kiy tang dạn sãt Uong.cac mo cơ quan (tim, gan, cac,tuyen 1ỊỘĨ detv

) I3J. Cợ the khpng cộ cơ,chê th^i mộj lượng sat dừ , hựá quá mức ụo dọ dieq tri tpai sat la din thieVva la pien phap quan trongl.hu’ lai ben cạnh qje LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

u tri truyen mau trọng diệu tri benh nhan thalassemia |?}|.._Neu tilth trạng nhiệm sật không đựợc. dieujri thích'hợp sè^âyra ngưỵ cở Ị?iển . chứng nặn

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

g nệ\ye tim mạch, nqkticl^vicm gan..., va CUOI cùng bệrih nhân sè lử vong clocac biên chứng cúa nhiêm sat [3J.Trên thê giới, sự ra đời của thuốc thải

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT) dụng hơn so với thuốc thài sắt đường liêm truyền desíerrioxamin [3]. Đỏng thời, kỳ thuật chụp cộng hưởng từ T2* giúp đo lượng sắt trong các mô cơ qua

n được Anderson và cộng sự (2001), St Pierre và cộng sự (2005) phát triển đă giúp cho việc đo nông độ sât trong tim và gan được tiến hành một cách chí LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

nh xác và thường quy hàng năm [4],[5], góp phân cài thiện đáng kế việc theo dõi hiệu quả điều trị thài sắt cùng như chất lượng cuộc sóng của bệnh nhân

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

thalassemia. Tại Việt Nam, bước đâu đã có một sổ nghiên cứu đánh giá tình trạng nhiêm sắt và điêu trị thải sắt của bệnh nhân thalassemia như nghiên c

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT) nay chưa có nghiên ctfu nào ứng dụng chụp cộng hưởng tù’ đo lượng sât trong gan và tim đẽ đánh giá tình trạng nhiêm sât và theo dõi hiệu quả điêu trị

thài sắt bằng deferipron trên bệnh nhi thalassemia. Nhằm mục đích đánh giá một cách chính xác nhất tình trạng nhiêm sât tại các mô cơ quan (gan, tim) LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

cũng như hiệu quà và tính an toàn của điều trị thải sắt bằng thuốc thải sât đường uống deferipron trên các bệnh nhi thalassemia, chúng tôi tiến hành đ

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

ê tài nghiên cứu:“Nghiên cứu tình trạng nhiễm sât và kết quả diều trị thài sât cùa bệnh nhân thalassemia”.Với mục tiêu:1.Đánh giá tình trạng nhiêm sát

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT) có nhiêm sắt tại bệnh viện Nhi trung ương từ2014 - 2016.CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU1.1.Bệnh thalassemiaThalassemia là một hội chứng bệnh hemoglobin (H

b) có tính chat di truyền, do thiêu hụt tổng hợp một hay nhiều chuôi polypeptid trong globin cùa Hb. 'Tùy theo sự thiêu hụt tông hợp ờ chuồi alpha (a) LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

, beta (p) hay cà ờ chuôi delta (õ) và p mà có tên gọi là alpha thalassemia (a - thai), beta thalassemia (p - thal), hay delta beta thalassemia (cSp -

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

thal) [81.Từ thalassemia là từ goc Hy Lạp, có nghía là “Bệnh thiếu máu vùng biển”, do bệnh được phát hiện đầu tiên và phổ biên ờ vùng Địa Trung Hái.

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT) t đến với tên gọi “bệnh thiêu máu Cooley”. Sau đó, bệnh được phát hiện ở nhiều nước trên thê giới [8].1.1.1.Dịch tê họcThalasemia là một trong sô các

rối loạn di truyền phố biên nhất trên thê giới, bệnh liên quan chặt chè với nguỏn gốc dân tộc, phần bõ khâp toàn cầu, song có tính chất địa du’ rõ rệt LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

, bệnh thường gặp ớ vùng Địa Trung Hái, khu vực 'Trung Dông, Dông Nam Ă và Bâc Phi. sô người mang gen bệnh trên thê giới râì lớn, theo báo cáo năm 200

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

8 cúa liên đoàn thalassemia và cúa tố chức y tê thê giới, có khoáng 7% dân sô trên thế giới mang gen bệnh huyết sắc tô, 71% các nước trên thế giới bị

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT) assemia dặc biệt cao trong ờ Dông Nam Á, theo Suthat Fucharoen (2011), ở Bắc Thái Lan và Lào tý lệ mang gen bệnh a- thai 30 - 40%; 4,5% ở Malaysia và

5% ờ Philippines; trong khi dó có từ 1 - 9% mang gen bệnh p - thai ờ khu vực này; ở vùng biên giới Thái Lan, Lào và Campuchia 50 -60% mang gcn bệnh Hb LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

E [9].Tại Việt Nam, theo số liệu nghiên cứu của tác già Nguyên Công Khanh và cộng sự, tân sô mang gen p - thai ở cộng đông người Kinh khoảng 1,5 - 2%,

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

cao hơn ở dân tộc ít người: Mường (20,6%), Thái (11,4%), Tày (11%), Nùng (7,1%), ... [8],[10]. Trong cộng dông người Kinh khoảng 1 - 9% mang gen bệnh

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT) - thai chiếm tới 70% sõ bệnh nhân p - thai ở nước ta [10]. Theo kết quà bước đầu khảo sát tình trạng mang gen bệnh thalassemia trên toàn quốc năm 2017

, hiện nay ở Việt Nam, có khoảng trên 12 triệu người mang gen bệnh thalassemia có trên 20.000 người bị thalassemia cân phải điêu trị cà đời và mỏi năm LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

có thêm khoảng 8.000 trẻ em sinh ra bị bệnh thalassemia, trong đó có khoảng 2.000 trẻ bị bệnh mức độ nặng [2].1.1.2.Sinh bệnh họcTrung bình có khoảng

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

4,5 dẽn 5 triệu tê bào hông câu/ml máu toàn phân, mòi tê bào hồng cầu chứa khoảng 300 triệu phân tử hemoglobin (Hb), các phân tử này làm cho hông cầu

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT) bốn tiếu phần (tetramer), gồm hai cặp chuôi polypeptid a (ơ|, a2, zeta «)), và không a (p, ổ, epsilon (e), gamma (y)). Thành phân chuôi polypeptid của

các loại Hb khác nhau có số lượng acid amin khác nhau và gen điêu hoà tống hợp riêng biệt. Các phân tủ’ globin là các protein dược mã hóa trên gen. G LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

en tổng hợp các chuôi globin họ a nằm trên nhánh ngắn của nhiễm sâc thế 16 và gen tống hợp các chuồi globin họ p nầm trên nhánh ngân của nhiêm sắc thế

LATS Y HỌC -NGHIÊN CỨU TÌNH TRẠNG NHIỄM SẮT VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA (FULL TEXT)

11 [11-13].«r-llko Gnnns (Chromosome 16)HS-4O¥ *!"'ị£ị ị j «2 al 01g.X—I|Vlik