Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
➤ Gửi thông báo lỗi ⚠️ Báo cáo tài liệu vi phạmNội dung chi tiết: Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i bân là sụ’ di chuyên xuống thấp của hạnh nhân tiếu nào qua lồ châm [1]. DỊ dạng này thường kèm theo với rồng tủy, giãn não thất hay hẹp hộp sọ hõ sau. Tỷ lệ mâc bệnh vào khoáng từ 1/5000 đến 1/1000 dân số [1], [2]. Các loại dị dạng Chiari (DDC) được nhà bác học Hans Chiari (1851-1916) mô tả lân đâu Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i tiên vào năm 1891 [trích 3], [trích 4]. Hiện nay vẽ cơ bàn chia làm 4 loại, trong đó loại I hay gặp và mức độ thoát vị nhẹ hơn cả. Chân đoán DDC loạiNghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
I là khi có 1 hoặc 2 hạnh nhân tiếu nào thoát vị qua lô châm tù’ 3 đến 5 mm trở lên. Loại dị dạng này có khuynh hướng hiện diện trong thập kỷ thứ hai 1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i kèm theo nhiều dị tật khác nhu’ thoát vị não màng nào vùng bán lề cố chấm, não thất 4 tụt xuống thấp 110*11 bình thường, dị dạng ở nhiều hôi não... Cơ chê bệnh sinh thì đến nay vân chưa được hiên một cách rõ ràng. Có nhiều già thuyết khác nhau trong đó cho râng có sự phát triến không bình thường của Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i xương sọ hố sau ỏ’ thời kỳ bào thai, làm cho kích thước hố sọ sau nhỏ hơn bình thường là hay gặp hơn cà [1], [5].DDC loại I nhiều khi khởi diêm khôngNghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
có biếu hiện triệu chứng lâm sàng, đến khi tố chức thân kinh vùng bàn lê cố châm ngày càng phát triển gây hiện tượng chèn ép, lúc đó triệu chứng lâm 1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i o làm cán trở dòng chảy của dịch não tủy (DNT) qua vị trí bàn lê cố chấm [1], [6]. Ngoại trừ những trường hợp xuất hiện triệu chứng lâm sàng còn các trường hợp khác chỉ được phát hiện2tình cờ bâng chân đoán hình ảnh nhờ phim chụp cộng hưởng tù’ (CHT) kiêm tra sọ não, cột sống cố. DDC loại I diên biế Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i n lâu dài sè gây tình trạng rông tủy, khởi điếm ở tủy cố sau xuống tủy ngực hay toàn bộ tủy. Tỷ lệ ròng tùy chiếm khoảng từ 35 đến 75% [7].Điêu trị DDNghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
C loại I vê cơ bản là phầu thuật giải ép tố chức thần kinh vùng hố sau và bản lê cố chấm. Phương pháp phầu thuật tiêu chuẩn đối với bệnh lý này thì ch1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i âm, mở màng cứng có hoặc không mở màng nhện, có hay không tạo hình màng cứng, mở ròng tủy, dần lưu rồng tủy vào khoang dưới nhện, dân lư\i nào thất ố bụng... các phương pháp trên có kết hợp với đốt hay cầt bỏ một phân hạnh nhân tiểu não đê làm rộng thêm vùng hố sau. Trong đó phương pháp mở xương sọ Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i giải ép hố sau và bân lê cố châm hay được sử dụng hơn cà ở trường hợp DDC loại I (có hoặc không có rồng tủy, không có nào úng thủy) nhằm trả lại sự lưNghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
u thông của DNT một cách sinh lý bình thường. Thời điẽm phẫu thuật cũng là vân đê cân được bàn luận, đặc biệt đôi với loại dị dạng không có biếu hiện 1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i cùng như ở Việt Nam. Nhưng cho đến thời điếm này chưa có một cồng trình thực sự nào nghiên cứu đánh giá đây đủ về bệnh lý này và đưa ra một phương pháp phâu thuật tiêu chuẩn, cũng như thời điếm phầu thuật tối ưu. Xuẫt phát từ lình hình thực tê nói trên, chúng tôi tiên hành đê tài ‘Nghiên cứu chân đo Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i án và điêu trị phẫu thuật DỊ dạng Chiari loại I” nhăm các mục tiêu sau:1Nghiên cứu đặc điẽm lâm sàng và chăn đoán hình anh cùa Dị (lạng Chiari loại ỉ.Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
2Đánh giá két qua điêu trị pháu thuật Dị dạng Chiari loại I.3CHƯƠNG 1 TÕNG QUAN TÀI LIỆU1.1.LỊCH SỬ NGHIÊN cứu DỊ DẠNG CHIARI1.1.1.Tình hình nghiên cứ1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i hâu học người Đức (1593-1674) đâ nêu già thuyết rằng loạn sân tủy sống có thê liên quan đến thoát vị nâo sau [trích 8]. Đến năm 1829, tác giả Jean Cruveilhier (1791-1874) ở Paris, Pháp, cũng đâ miêu tâ 1 trường hợp sinh ra có thoát vị tủy màng tủy, trong khối thoát vị chứa cà tủy cổ và một phân tiếu Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i não [trích 8], [trích 9]. Có thế nói miêu tả đâu tiên vê thoát vị nào sau mà không có sự loạn sản tủy sống, giống như DDC loại 1 thì phải là TheodorNghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
Langhans, nhà bác học người Đức vào năm 1881. Tác già đà mô tà hiện tượng thoát vị hạnh nhân tiếu não và già thuyết râng sự phát triển rồng tủy là do 1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i (nhà giâi phâu bệnh người Áo) đưa ra quan diêm não úng thủy là sự kiện ban đầu và đây não ra khỏi hộp sọ. ông cho rằng đối với DDC loại II có thế do nào úng thủy phát triền sớm trong thời kỳ phôi thai [trích 10].-Năm 1894: Julius Arnold (1835-1915), nhà giải phẫu tại Heidelberg, Đức, miêu tả trường Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i hợp loạn sàn tủy sống có thoát vị não sau và không có não úng thùy. Có chi tiết nhò được nhắc đêh là sự hiện diện của hố sọ sau bất thường [trích 8].-Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
Năm 1957: Gardner đưa ra cơ chê thoát vị nào sau là do thiêu sự phát triến bình thường lỏ ra của não thất tư và dưới tác động của sóng động mạch truyề1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i cong cuông nâo không hoàn chỉnh trong thời kỳ phôi thai. Sự kết hợp các bất thường vê câu trúc xương như là sự lộn vào trong của nên sọ, đồng hóa chấm cố, lật úp ngay đường giữa ở hố sau và sự bất thường của màng cứng nhu’ hô mạch máu ở màng cứng đà ủng hộ cho lý thuyết này [trích 10].-Năm 1980: Mul Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i ler Orahilly nhận thấy có sụ’ phát triền bất tương hợp giữa hố sọ sau so với hộp sọ ở BN có DDC, trên cơ sở những dấu hiệu một hố sọ sau nhó và nông ởNghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
người bệnh DDC đã ủng hộ cho quan niệm này [trích 10].-Năm 1999: Milhorat và cộng sự dựa trên nghiên cứu 364 BN DDC loại I. Ông đưa ra kết luận rằng 1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i của một não sau phát triển bình thường trong một hô sọ sau quá nhỏ. Trên hình ảnh CHT của BN DDC loại I, lìm thấy nhừng dấu hiệu nhu’ sự giảm chiêu cao của xương chẫm, gia tăng độ dốc của lêu tiểu nầo, giầm sàn mặt dốc xương đá và bất thường xương ở khớp chấm cố đó là những khiếm khuyết của trung ph Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i ôi bì cạnh trục. Mặt khác CHT cũng thế hiện những dâu hiệu của sụ’ chèn ép nhiều vào nào sau bao gồm hình ảnh thu hẹp khoang DNT ó’ hõ sau và bên củaNghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
tiẽu nào, sự di chuyên ra trước của tiêu não, sụ’ xoân cùa hành tùy xây ra với sự gập ra sau của mỏm nha hoặc tật đáy châm dịch trên và sụ’ chèn ép củ1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i biệt gì mây so với người bình thường, điêu đó là bằng chứng cho râng vẫn đê cơ bản của DDC loại I là thể tích hố sọ sau nhỏ dần đến hậu quả là sự chèn ép não sau ở nhiêu mức độ khác nhau [1].1.1.1.2 Cơ chẽ hình thành rống tủy trong Dị dạng Chiari loại I-Năm 1891: Hans Chiari đưa ra quan điếm rỗng t Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i ủy là do dịch hiện diện trong tùy tồn tại tù’ trong phôi thai, có sụ’ tụ dịch trong tủy kết hợp với nâo úng thủy [trích 10].-Năm 1957: Gardner và cộngNghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
sự đưa ra cơ chế hình thành ròng tủy là5do sự mờ muộn hoặc không hoàn toàn các lồ thông của nào thất 4 (NT4) trong thời kỳ phôi thai, giừ lại sự thôn1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i tiếp tục tắc nghèn một phân đường ra của NT4 sẽ hướng sóng động tâm thu từ NT4 vào õng trung tâm và truyền một lực tác động giông như “búa-nước” vào trong rồng tủy gây ra sự phát triền và diễn tiến của khoang trong tủy. Dựa trên già thuyết này, Gardner ủng hộ phương pháp điêu trị băng cách giải phó Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i ng sự tâc nghèn dòng chày DNT ờ NT4 qua phẫu thuật giài ép hạnh nhân tiếu nào và tắc nghèn con đường cùa DNT vào trong ống trung tâm bâng cách đặt cơNghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i
chặn lại ở màng tam giác NT4 [trích 10], [trích 11], [trích 12].>Các bâng chứng ủng hộ cho già thuyết này bao gồm:+ Dịch bên trong rông tùy có thành p1ĐẶT VÃN ĐÈDỊ dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bấm sinh hiếm gặp của vùng bán lê cõ chấm, với đặc điếm cơ b Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại i a rông tùy có thể được tạo ra ở thí nghiệm sau khi tâc lồ châm với kaolin.>Các quan điếm chõng lại già thuyết của Gardner:+ Chỉ có khoảng 10% BN trên hình ảnh học và giải phâu (phẫu thuật, tử thi) có sự thông thương giừa nào thất tư và khoang rỏng tủy. Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật dị dạng chiari loại iGọi ngay
Chat zalo
Facebook