Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016
➤ Gửi thông báo lỗi ⚠️ Báo cáo tài liệu vi phạmNội dung chi tiết: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016
Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016
1ĐẶT VẤN ĐỀ•Lơ-xê-mi cấp (LXMC) tiên tủy bào là một thế bệnh đặc biệt của lơ-xê-mi cãp dòng tủy, có biêu hiện hình thái học là type M3 theo phân loại Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016 FAB (French - American - British), di truyền học đặc trưng với tốn thương chuyến đoạn nhiêm sâc thế t(15; 17), lâm sàng thường di kèm với rối loạn đông câm máu cụ thê là đông máu nội mạch rải rác và tiêu sợi huyết.Lơ-xê-mi cấp tiên tủy bào được coi là thế bệnh nặng, tiên lượng xẩu nhất trong các lo Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016ại lơ xê mi cấp. Kẽ từ khi ATRA và As2O3 được úìig dụng đưa vào điêu trị kêt họp với hóa trị thì kẽt quả diều trị của các bệnh nhân trờ nên khả quan hNghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016
ơn.Tuy nhiên, nhừng diên biên nặng trong giai đoạn đâu điêu trị bệnh,đặc biệt là biến chứng với hội chứng retinoid vân còn là vần đê nan giải cân được1ĐẶT VẤN ĐỀ•Lơ-xê-mi cấp (LXMC) tiên tủy bào là một thế bệnh đặc biệt của lơ-xê-mi cãp dòng tủy, có biêu hiện hình thái học là type M3 theo phân loại Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016hời thì có thế khắc phục một phân hoặc hoàn toàn.Ngày nay với sự tiên bộ cùa công nghệ di truyền, đặc biệt là các xét nghiệm đòi hỏi kỹ thuật cao đà được thực hiện tại các labo di truyền uy tín đà mở ra một bước tiến mới trong chấn đoán cùng như điêu trị cho bệnh nhân lơ-xê-mi nói chung và lơ-xê-mi Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016cấp tiên tủy bào nói riêng, dự phòng và điều trị sớm hội chứng ATRA nhằm đem lại cơ hội và chất lượng sống tốt hơn cho bệnh nhân.Tại Việt Nam các nghiNghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016
ên cứu vê lơ xê mi cấp tiên tủy bào đêu ghi nhận tỷ lệ mắc bệnh ngày càng tăng. Tuy nhiên hiện tại vân còn ít nghiên cứu đẽ cập đến mối liên quan giừa1ĐẶT VẤN ĐỀ•Lơ-xê-mi cấp (LXMC) tiên tủy bào là một thế bệnh đặc biệt của lơ-xê-mi cãp dòng tủy, có biêu hiện hình thái học là type M3 theo phân loại Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016ị lơ xê mi cấp tiền tủy bào bằng ATRA nên chúng tôi đà thực hiện nghiên cứu đê tài “Nghiên cứu đặc diêm lâm sàng, xét nghiệm và diêu trị bệnh nhân lơ-xê-mi cáp tiên tủy bào có hội chừng retinoid tại Bệnh viện Bạch mai ncìm 2013-2016”Luận văn này đề cập đến 2 mục tiêu:1Mó tà tỳ lệ, dặc điểm lâm sàng Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016và xét nghiệm của bệnh nhân có hội chứng retinoid trong diễu trị ỉơ-xê-mi cấp tiền tùy bào nỗm 2013-2016.2Nghiên cứu điêu trị và kết quá đáp úng ở bệnNghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016
h nhân ỉơ-xê-mi cấp tiền tủy bào có hội chúng retinoid.3Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU1.1.KHÁI NIỆM, DỊCH TỄ HỌC VÀ SINH BỆNH HỌC LXM CÃP TIỀN TỦY BÀO1.11ĐẶT VẤN ĐỀ•Lơ-xê-mi cấp (LXMC) tiên tủy bào là một thế bệnh đặc biệt của lơ-xê-mi cãp dòng tủy, có biêu hiện hình thái học là type M3 theo phân loại Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016a một hay nhiều dòng tê bào non ác tính. Các tê bào ác tính này nhanh chóng lân át việc sinh sản các tẽ bào máu bình thường và sẽ gây nhừng rối loạn trầm trọng làm tốn thương toàn cơ thế.LXMC tiên tùy bào là thế mà các tẽ bào ác tính là các tiên tủy bào tăng sinh hạt đặc hiệu hay nói cách khác là cá Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016c tế bào dòng tủy bị gián đoạn trưởng thành một cách ác tính ở giai đoạn tiền tủy bào.1.1.2.Dịch tẽ họcLXMC tiên tủy bào chiếm 5-15% trong tẫt cả cácNghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016
bệnh bạch câu dòng tủy. Tại Mỳ hàng năm có khoảng 30.800 trường hợp bệnh bạch cầu cấp được chấn đoán. Khoảng 1.000 trong sõ này là bệnh bạch câu cấp t1ĐẶT VẤN ĐỀ•Lơ-xê-mi cấp (LXMC) tiên tủy bào là một thế bệnh đặc biệt của lơ-xê-mi cãp dòng tủy, có biêu hiện hình thái học là type M3 theo phân loại Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016chết vì bệnh bạch câu mòi năm nhưng chưa có số liệu rõ ràng là bao nhiêu trong số đó là do bệnh LXMC tiên tủy bào.Tỷ lệ mắc bệnh bạch câu cấp tiền tủy bào ở nam và nừ là như nhau. Độ tuổi trung bình khởi phát của bệnh khoảng 40 tuổi, ít gặp trẻ em dưới 10 tuổi cùng như người cao tuổi [1-2].Ngoài ra, Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016 một số nghiên cứu cũng nhận thấy chi số BMI cơ thê ở bệnh nhân LXMC tiền tủy bào lớn hơn các bệnh nhân mắc thế bệnh khác, đây cũng là một hướng nghiêNghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016
n cứu thêm các chi số tiên lượng ở bệnh nhân vì liên quan4đến tình trạng rối loạn chuyên hóa mở ờ bệnh nhân trước và sau điêu trị [3].Tại Việt Nam, ng1ĐẶT VẤN ĐỀ•Lơ-xê-mi cấp (LXMC) tiên tủy bào là một thế bệnh đặc biệt của lơ-xê-mi cãp dòng tủy, có biêu hiện hình thái học là type M3 theo phân loại Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016tuổi [4-5].1.1.3.Sinh bệnh họcChuyến đoạn t(15;17) và gen kết hợp PML/RARa gặp >95% các bệnh nhân LXMC thế M3 được cho là đóng vai trò chính trong cơ chẽ bệnh sinh của bệnh. RARa là gen mà hóa cho retinoic acid receptor a. Kẽt quà của gen kết hợp này là ức chế chức năng bình thường của RARa lên quá Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016trình biệt hóa của dòng bạch câu hạt trung tính. Thềm vào đó. PML/RARa làm phá vờ thế nhân mà PML là một phân trong đó và kết quà là mất đi tác dụng ứNghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016
c chế quá trình phát triền sinh u của PML do sản phẩm protein PML đã biên đối [6].Gen RARa nâm trên NST số 17 đóng vai trò quan trọng trong biệt hóa c1ĐẶT VẤN ĐỀ•Lơ-xê-mi cấp (LXMC) tiên tủy bào là một thế bệnh đặc biệt của lơ-xê-mi cãp dòng tủy, có biêu hiện hình thái học là type M3 theo phân loại Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016hóa quá trình sao mã của các gen giúp tê bào có thế trưởng thành. Protein RARa có tác dụng như một chất gân gây ra hiện tượng sao mã bằng cách gân với yếu tố đáp ứng đặc hiệu ở vùng promoter của gen đích (RARE). Phức hệ RARa-RARE-RXR khi gân vào ADN sè khởi động quá trình sao mã của gen đó. Gen kết Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016hợp PML/RARa có thê kìm hãm sao mã một cách dai dâng do ức chê RARa vì vậy mà ngăn càn sự biệt hóa của tiên tủy bào [7].Gen PML năm trên NST 15 có vaiNghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016
trò mã hóa cho protein ức chế khối u, đóng vai trò chủ đạo trong một số tín hiệu apoptosis. Gen PML còn hoạt động như một đông yếu tõ sao mã vó*i p531ĐẶT VẤN ĐỀ•Lơ-xê-mi cấp (LXMC) tiên tủy bào là một thế bệnh đặc biệt của lơ-xê-mi cãp dòng tủy, có biêu hiện hình thái học là type M3 theo phân loại Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016à kiếm soát sự bên5vững của bộ gen. Protein này liên quan đến hiện tượng càm ứng phụ thuộc p53 của apoptosis, ức chế tăng trưởng, ức chê lão hóa tê bào trong đáp ứng với phóng xạ ion hóa và tiên triển sinh u. Ngoài ra, protein PML còn ức chẽ sao mã qua trung gian là các yêu tố ức chê khối u khác nhu Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016' Rb và Mad.Cà protein PML và PML thê nhân đêu bị phá vỡ trong LXMC tiên tủy bào do phức hợp gen PML/RARa. Sự phá vờ này sè làm mất chức năng sinh lýNghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016
bình thường của protein PML.Điêu thú vị là bàn thân sự có mặt của phức họp gen này không tự nó làm ức chê ngay quá trình biệt hóa cùa dòng bạch câu hạ1ĐẶT VẤN ĐỀ•Lơ-xê-mi cấp (LXMC) tiên tủy bào là một thế bệnh đặc biệt của lơ-xê-mi cãp dòng tủy, có biêu hiện hình thái học là type M3 theo phân loại Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 2016 một protein gây ức chê sao mã dần đẽn lẽ bào ngừng biệt hóa và phát triển ác tính ờ giai đoạn tiên tủy bào. Khi tân số xuất hiện gen bệnh đạt đến khoáng 10-30%, lúc đó bệnh biếu hiện qua các triệu chúng râm rộ kết thúc thời gian tiêm tàng. Khoảng thời gian này dao động tù’ 30 ngày đến 26 tháng [9]. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh nhân lơ xê mi cấp tiền tủy bào có hội chứng retinoid tại bệnh viện bạch mai năm 2013 20161ĐẶT VẤN ĐỀ•Lơ-xê-mi cấp (LXMC) tiên tủy bào là một thế bệnh đặc biệt của lơ-xê-mi cãp dòng tủy, có biêu hiện hình thái học là type M3 theo phân loạiGọi ngay
Chat zalo
Facebook