NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
➤ Gửi thông báo lỗi ⚠️ Báo cáo tài liệu vi phạmNội dung chi tiết: NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
1ĐẶT VĂN ĐỀĐa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tảng sinh ác tính tưo’ng bào (Plasma cells) chủ yêu trong tuỷ xương. Những tê bào này được biệt hóa từ’ c NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGcác tế bào lympho B và có khả năng sản xuất ra các globulin miền dịch (Ig), gây ra những rối loạn đặc trưng của bệnh. ĐUTX là một bệnh có tiên lượng xâu và hiện nay chưa có khả năng chừa khỏi [2], [9], [13], [14], [15], [17].Trong nhùìig năm gân đây, tỷ lệ phát hiện bệnh ngày càng cao do sự phát tri NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGển các phương tiện kỳ thuật chấn đoán hoặc do sự quan tâm hơn về sức khoẻ của con người. Theo Anderson K (2000), tỷ lệ ĐUTX chiếm khoảng 1% trong cácNGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
bệnh ung thư và hơn 10% trong ung thư máu [19]. Nhừng liến bộ vê sinh học phân tủ’ đà cho phép xác định giai đoạn biệt hoá lympho B khi bệnh bât đầu. 1ĐẶT VĂN ĐỀĐa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tảng sinh ác tính tưo’ng bào (Plasma cells) chủ yêu trong tuỷ xương. Những tê bào này được biệt hóa từ’ c NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG nâng cao hiệu quả điều trị, vân đê đặt ra là cân thiết phải tiên lượng bệnh và lựa chọn phương pháp điêu trị thích hợp tùy theo giai đoạn. Phân loại giai đoạn ĐUTX theo Durie - Salmon được dùng hơn 30 năm nay, dựa trên các chì số như hemoglobin, canxi, creatinin, protein đơn dòng, sõ xương bị tốn t NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGhương. Tuy nhiên có nhiêu vân đê nảy sinh khi ứng dụng hệ thống phân loại này nhu’ khó khăn khi ước lượng tốn thương xương, cùng như sự phụ thuộc lânNGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
nhau của các chì số [34], [37]. Do vậy hệ thống phân loại quốc tẽ ISS ra đời với mục tiêu xếp loại giai đoạn bệnh ĐUTX đơn giàn, chính xác nhâm tiên l1ĐẶT VĂN ĐỀĐa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tảng sinh ác tính tưo’ng bào (Plasma cells) chủ yêu trong tuỷ xương. Những tê bào này được biệt hóa từ’ c NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGtiên hành đê tài “Nghiên cứu đặc điếm giai doạn bệnh theo hệ thõng phân loại giai đoạn quốc tẽ ISS trong bệnh Đa u tuỷ xương tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương ” với 2 mục tiêu sau:1Tìm hiếu dặc diêm giai đoạn bệnh theo hệ thông phân loại giai đoạn quôc té ISS.2Tìm hiếu một sò yêu tô tiên lư NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGợng theo giai đoạn bệnh và ứng dụng dê bước dâu đánh giá hiệu quà điều trị hóa chát.3CHƯƠNG 1 TỐNG QUAN1.1.Sơ lược vê lịch sử nghiên cứu và dịch tẽ họNGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
c ĐUTXVào giừa thê kỳ XIX, các tác giả Jonh Dalrymple, Henry Bence - Jones và William Mac Intyre lân đâu tiên mô tà bệnh ĐƯTX ở một bệnh nhân (BN) 46 1ĐẶT VĂN ĐỀĐa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tảng sinh ác tính tưo’ng bào (Plasma cells) chủ yêu trong tuỷ xương. Những tê bào này được biệt hóa từ’ c NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGQ) xương vê bệnh ĐUTX vào năm 1889. Năm 1900, Wright thông báo mối liến hệ mật thiết giừa u tuỷ với các tương bào [13]. Năm 1972, trong danh pháp của Tõ chức Y tê Thế giới, Mathé và Rappaport định nghĩa bệnh ĐUTX là một bệnh “ung thư hoá hệ thống tương bào”, gây ra u có lính chất khu trú hoặc thâm n NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGhiêm lan toà, chủ yếu vào tuỷ xương. Bệnh thường kết hợp với hiện tượng lăng Ig đơn dòng (IgG, IgA, IgD, hoặc protein chuôi nhẹ trong huyết thanh và nNGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
ước tiếu). Tiếp đó, có nhiều bằng chứng khắng định các Ig tham gia vào quá trình sinh bệnh học của bệnh, gây ra rối loạn bệnh lý ỏ' nhiêu cơ quan như 1ĐẶT VĂN ĐỀĐa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tảng sinh ác tính tưo’ng bào (Plasma cells) chủ yêu trong tuỷ xương. Những tê bào này được biệt hóa từ’ c NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGokhin đà thông báo kết quà tốt lên rõ rệt khi điêu trị ĐUTX bằng DL_phenyllalanine Mutard (Sarcolysin, Melphalan), Cyclophosphamid cũng đưa lại hiệu quả điêu trị tốt và Gỉucocorticoit tăng cường thêm hiệu quà diêu trị [22], [27], [47], [55]. Ngày nay trong danh mục thuốc điều trị, nhiêu phác đô kết NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGhợp thuốc nhâm khống chê sự lăng sinh và tiên lới liêu diệt lê bào ung4thư ngày càng phong phú. Với pỉiác đô hoá chất liều cao và ghép tuỷ xương có thNGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
ê giúp kéo dài cuộc sống cho BN, đặc biệt nhóm bệnh nhân nguy cơ xẩu lựa chọn ghép tuỷ hoặc dùng nhóm thuốc điêu hoà miên dịch và nhâm đích như thalid1ĐẶT VĂN ĐỀĐa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tảng sinh ác tính tưo’ng bào (Plasma cells) chủ yêu trong tuỷ xương. Những tê bào này được biệt hóa từ’ c NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGức độ của các biến chứng [10],[24].Một trong nhừng vấn đề cơ bàn cho việc điêu trị bệnh là phải liên lượng được bệnh. Joshua D.E và cộng sự (1994), khi nghiên cứu vê các yêu tố tiên lượng trong ĐƯTX thấy có nhiêu yếu tõ có giá trị trong việc tiên lượng bệnh [22], [26], [28], [30], [45], [50], [51].C NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGác nghiên cứu dịch tề học cho thấy có một số yêu tố nguy cơ của bệnh như tỷ lệ bệnh tăng theo tuổi, gặp ở nam nhiều hơn nừ và người da đen nhiêu hơn nNGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
gười da trâng [28]. Nhiêu tác giả cho râng tia xạ có thể là một yêu tô gây bệnh, sự tiếp xúc với hoá chất như benzen, amian hay chất độc công nghiệp v1ĐẶT VĂN ĐỀĐa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tảng sinh ác tính tưo’ng bào (Plasma cells) chủ yêu trong tuỷ xương. Những tê bào này được biệt hóa từ’ c NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG bàoTương bào là dạng tế bào trưởng thành nhất của lympho dòng B. Những tương bào ác tính chủ yếu khu trú trong tuỷ có mõi liên quan chặt chè với tố chức đệm tuỷ xương. Ngược với các tương bào bình thường, tẽ bào ác tính trong ĐƯTX kém biệt hoá và có thê có hình thái của nguyên tương bào, do đó thườ NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGng có dấu ẩn CD 19, CD56, CD38, CD 138 [19], [22]. Trong tuỷ xương, tương bào ác tính và tê bào tố chức đệm có sự hiệp đồng thông qua tương tác với cáNGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
c phân lù' dính, tiêt ra các cytokin đê hồ trợ cho sự tôn tại và5phát triển của tương bào ác tính dân lới nhừng biến chứng liên quan bệnh ĐUTX [9], [11ĐẶT VĂN ĐỀĐa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tảng sinh ác tính tưo’ng bào (Plasma cells) chủ yêu trong tuỷ xương. Những tê bào này được biệt hóa từ’ c NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGotein toàn phân trong máu cùng tăng lên rất nhiêu, thường là cao hơn 80 g/1 và có thề vượt qua 100 g/1 [18]. Tuy nhiên lượng protein bình thường cũng không loại trừ ĐƯTX, đặc biệt là trường hợp chuôi nhẹ. Protein đó là nhừng protein đơn dòng (protein M) bệnh lý trong huyết thanh hoặc trong nước tiếu NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG được phát hiện nhờ phương pháp điện di miên dịch [7], [14], [15], [17].ĐƯTX dây đủ là có cà chuồi nặng, chuôi nhẹ. Có nhừng ưường hợp ĐUTX chuồi nhẹNGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
được tống hợp quá nhiêu và do trọng lượng phân tủ’ thấp (25.000 Dal) chúng lọt qua cầu thận đi vào trong nước tiểu. Loại protein này được gọi là prote1ĐẶT VĂN ĐỀĐa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tảng sinh ác tính tưo’ng bào (Plasma cells) chủ yêu trong tuỷ xương. Những tê bào này được biệt hóa từ’ c NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG Ig đủ lại tống họp dư ra một lượng chuôi nhẹ do đó có thê thấy trong nước tiếu [18], [22], [26], [29].ĐƯTX typ IgG chiêm khoảng 50% trường họp, IgA chiếm 25%, và loại chuôi nhẹ đơn thuần chiêm 20%. ĐUTX typ IgD chi chiếm 1%. IgE rẫt hiếm gặp [2], [14], [15], [17], [22], [26].Sự tăng sinh ác tính củ NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNGa tương bào trong tuỷ xương gây lân át các dòng tẽ bào sinh máu bình thường, phá huỷ xương gây lăng canxi, acid uric máu và gây ra những rối loạn do tNGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG
ăng tiết Ig bệnh lý. Nông độ Ig bệng lý tăng cao làm thay đối nhiêu đặc tính của huyết thanh, lull huyết động, đông máu. Thông6thường việc tảng các Ig1ĐẶT VĂN ĐỀĐa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tảng sinh ác tính tưo’ng bào (Plasma cells) chủ yêu trong tuỷ xương. Những tê bào này được biệt hóa từ’ c NGHIÊN cứu đặc điểm GIAI đoạn BỆNH THEO hệ THỐNG PHÂN LOẠI GIAI đoạn QUỐC tế ISS TRONG BỆNH đa u TUỶ XƯƠNG protein M, suy thận, thoái hoá dạng tinh bột, dẻ nhiêm trùng [2], [9], [13], [14], [15], [22], [26], [34],1ĐẶT VĂN ĐỀĐa u tuỷ xương (ĐUTX) là một bệnh tảng sinh ác tính tưo’ng bào (Plasma cells) chủ yêu trong tuỷ xương. Những tê bào này được biệt hóa từ’ cGọi ngay
Chat zalo
Facebook