Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển
➤ Gửi thông báo lỗi ⚠️ Báo cáo tài liệu vi phạmNội dung chi tiết: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển
Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển
1®XEt vÉn ®ÒX—' C0ng bx hỏ thèng tiõn trión (XCBHTTT) Ip mét bồnh hò thèng (Systemic scleroderma) thêng gZEp ®0ng hpng tho 2 sau Lupus ban ®á hỏ thèng Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triểng [13]. §©y Ip mét bỏnh tù mión, cha râ nguyên nh©n, diòn biõn m-n tÝnh kĐo dpi. Taen th-mg topn bé tae choc li^n kõt, ®/Ec trng béi txnh trxng vi^m x-1 ho, vp nh-ỉ-ng tho, ỉ trión é da, taen th-mg nVch m,u vp c,c c—1 quan néi txng. DovẺy bỏnh thêng n/Eng vp tũ lỏ tỏ vong cao [2], [24].-è da, bỏnh b Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triểnióu hiõn víi c,c triõu chong: da dpy, cong, glHm ®é ®pn hẳi, teo da vp rèi loxn S3/4C tè. Tuy nhi^n ®ÌÒU khiõn bồnh n/Eng vp tù lỏ tổ vong cao Ip taenNghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển
th-mg c,c c-n quan néi Vng kh«ng hẳi phôc nh t"ng huyòt ,p ,c tÝnh, trpn dhch mpng ngopi tim, suy tim sung huyõt, suy h« hÉp, x-> hàa thỄn.-Bồnh thên1®XEt vÉn ®ÒX—' C0ng bx hỏ thèng tiõn trión (XCBHTTT) Ip mét bồnh hò thèng (Systemic scleroderma) thêng gZEp ®0ng hpng tho 2 sau Lupus ban ®á hỏ thèng Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triểnm sao dù ®0,n sím taen th->ng néi txng, theo dâi ®ĩc tiõn trión cha bõnh, ®,nh gi, ®,p ong víi c,c biõn ph,p ®iÒu trp Ip mét yặu cỌu cẺp thiỏt.-Tr^n thõ giíi mét sè c«ng trxnh nghiên cou ch0 ra r»ng ®é nXEng cha taen th-mg da cã li^n quan víi taen th->ng néi txng vp thêi gian sèng cha bõnh nh©n [27] Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển, [22], [68].HIÕn nay cã nhiòu ph-mg ph,p ®,nh gi, taen th-«ng da nh: si^u ©m, sinh2thiõt, Durometry, Elastometry. C,c ph->ng ph,p npy cà ®é chÝnh x,cNghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển
kh, cao, tuy nhi^n viỏc ,p dông réng rl thx cBn h*n chò. §,nh gi, taen th-mg da b»ng chơ sè Rodnan c1ll tiÕn(modified Rodnan skin score) b»ng c,ch vĐ1®XEt vÉn ®ÒX—' C0ng bx hỏ thèng tiõn trión (XCBHTTT) Ip mét bồnh hò thèng (Systemic scleroderma) thêng gZEp ®0ng hpng tho 2 sau Lupus ban ®á hỏ thèng Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triểnda b»ng si^u ©m vp ®,nh gi, taen th-mg c,c C-1 quan néi trng é x-1 cong bx hò thèng tiõn triÓn[2], [8], [10],[38]. Tuy nhi^n cha cã nghiên cou npo ®,nh gi, taen th-»ng da b»ng Ch0 sè mRSS vp mèi li^n quan gi-ỉ-a moc ®é nXEng cha taen th-mg da vp taen th-mg néi txng.- Vx vỄy chóng t«l tiõn hpnh nghiê Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triểnn c0u:"Nghị2n C0U ®/Ec ®iÓm l©m sựng cÉn l©m sựng, mèỉ li-n quan gi+a tõen th-^ng da víỉ néi t*ng ẻ bỏnh nh©n x-> C0ng bx hỏ thèng tiòn trlón", nh»m 2Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển
môc tỉ^u sau:1.KhHo s,t ®ZEc ®ỈÓm l@m spng, cÈn l©m spng cna bònh x-« cong bx hò thèng tiỏn trión.2x,c ®bnh mèi li^n quan gi-ĩ-a taen th-«ng da víi n1®XEt vÉn ®ÒX—' C0ng bx hỏ thèng tiõn trión (XCBHTTT) Ip mét bồnh hò thèng (Systemic scleroderma) thêng gZEp ®0ng hpng tho 2 sau Lupus ban ®á hỏ thèng Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển bx Ip bỏnh ®- ®íc biõt tõ rÊt l©u vp ®- ®ic m« tn gỌn 3000 n"m trie ®©y. Trong c,c c«ng trxnh thêi cae ®H Hippocrate (460 - 370); Galen (130 - 199) ®- m« tn nh-j-ng bõnh gièng nh XCB [4], [13].-ThuEt ng-r "Scleroderma" xuẺt ph,t to to "Skleros" cna Hy Up, nghũa Ip cong da, ®íc ding IỌn ®Ọu ti^n vpo Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển n’m 1847.-N"m 1862, Maurice Raynaud ®- quan s,t vp m« tn khj chi tiòt hiỏn ting co rrPch vp nhỄn xĐt hiòn ting npy g/Ep ê hỌu hòt c,c bồnh nh©n XCB.Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển
Sau npy hiồn ting npy ®- mang t^n «ng vp gẳi Ip hiồn ting Raynaud (Raynaud's Phenomenon).-Trong mét thêi gian dpi nh-ỉ-ng rèi lo1n chh yõu cha bỏnh XC1®XEt vÉn ®ÒX—' C0ng bx hỏ thèng tiõn trión (XCBHTTT) Ip mét bồnh hò thèng (Systemic scleroderma) thêng gZEp ®0ng hpng tho 2 sau Lupus ban ®á hỏ thèng Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triểng bióu hiồn néi Vng [37]. Sau khi Ehmaun cho r»ng biòu hiồn nuèt khá Ip do sù rèi loxn é thùc qunn còng nh taen th-mg è da (n"m 1093), ®- cã mét sè t,c gin nghiên cou vò c,c tẳn th->ng néi Vng cha bỏnh XCB.-Klemperes vp Tuzzanelld (1941), ®- ®a ra khj niồm bõnh Collagen" ®Ó chơ nhàm bõnh cã bióu hiõ Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triểnn chung mp4trong ®á x-» cong bx Ip mét bồnh ti^u bióu sau Lupus ®á hò thèng.-N"ml945, Guitz ®- m« tu taen th-ing néi Vng trong nh-ỉ-ng trêng hĩp kh,mNghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển
nghiồm tỏ thi vp ®- ®a ra mét héi chong gẳm cã: l3Z»ng ®ảng calci ho, díi da, hiỏn ting Raynaud , rèi k^n choc n’ ng thùc qulln, x-« cong ®Ọu chi, gi-1®XEt vÉn ®ÒX—' C0ng bx hỏ thèng tiõn trión (XCBHTTT) Ip mét bồnh hò thèng (Systemic scleroderma) thêng gZEp ®0ng hpng tho 2 sau Lupus ban ®á hỏ thèng Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triểnnh tx0 keo (Collagenose) mét dÊu mèc quan tráng lp sù ph,t hiồn KTKN, Hagraves MM lỌn ®Ọu ti^n ph,t hiỏn ra tõ bpo ®a nh©n trung tÝnh ”n nh©n cha tõ bpo kh,c trong m,u, bồnh nh©n lupus ban ®á hõ thèng ®ìc gái Ip tõ bpo Hagraves ph,t hiỏn npy ®- cà mét t,c ®éng s©u s3/4C trong y hác l©m spng thêi ®ẳ Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển[40].-RẺt nhiòu nghiên cou gỌn ®©y ®- khVing ®Pnh bõnh XCB kh«ng ch0 cà taen th->ng da mp cBn nh-ỉ-ng tẳn th->ng C”» quan néi txng kh,c: Khíp, tim, phNghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển
aei, thÊn, hó thèng ti^u ho,. Do vỄy ngpy nay bõnh ®ìc gái Ip bõnh "X-« cong hồ thèng" (Systemic sclerosis) [13].1.2.Dt>ch tỏ hâcXCB cã ph©n bè réng r1®XEt vÉn ®ÒX—' C0ng bx hỏ thèng tiõn trión (XCBHTTT) Ip mét bồnh hò thèng (Systemic scleroderma) thêng gZEp ®0ng hpng tho 2 sau Lupus ban ®á hỏ thèng Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển.000 ngêi [24], t1! Mù tù lồ m3/4C bỏnh è ngêi lín hpng n”m khollng 20 tr-êng hĩp/1 triòu d©n víl tú lồ lu hpnh khollng 240/100.000 ng-êi, tr^n thùc tõ tù 10 m3/4C bõnh vp tù lồ lu hpnh cã thó cao h->n do bá sãt nh-ỉ-ng bõnh nh©n ê giai ®oxn ®Ọu vp c,c5bồnh nh©n kh«ng cã triồu chong. Ngpy nay bồnh c Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triểnã xu híng gia t"ng, bồnh hay gZEp ê Ch©u Phi, Ch©uNghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển
êng hĩp míi m%c trong 1 triồu d©n. Bồnh viồn da liòu trung ->ng mộ n"m cã tr^n 400bÒnh nh©n kh,m vp ®iÒu trp bồnh XCB.Khêi ph,t bỏnh hiõm khi thẺy è t1®XEt vÉn ®ÒX—' C0ng bx hỏ thèng tiõn trión (XCBHTTT) Ip mét bồnh hò thèng (Systemic scleroderma) thêng gZEp ®0ng hpng tho 2 sau Lupus ban ®á hỏ thèng Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triểné tuaei sinh síln [24].Theo nghiên C0U cha Simeon CP vp céng sù, tù lò sèng sau 5 n *m: 71%, tủ lõ sèng sau 10 n”m : 64% vp sau 15 n"m: 62% [71].1.3.Bỏnh nguyên - Bỏnh sinh [6], [47]Bióu hiồn l©m spng cha XCB ®íc ®ZEc trng bẽi 3 ®ZEc ®iÒm chÝnh: sù slìn sinh quj moc vp PZing ®ăng Collagen, taen th-> Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triểnng rrPch m,u vp bÊt thêng miòn dPch cho ®Õn nay nguyên nh©n vp c-1 chõ bồnh sinh cha XCB cBn cha biõt râ nhng nhiòu t,c gìn ®- ®a ra gìn thuyòt giíliNghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng, mối liên quan giữa tổn thương da với nội tạng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển
thÝch mèi quan hõ vp t,c ®éng gl-ỉ-a 3 ®ZEc ®IÓm npy, 3 ®ZEc ®iÓm l©m spng chÝnh vp c,c t,c ®éng qua Pi gi-ỉ-a chóng tx0 n^n tam gi,c sinh bỏnh hác ch1®XEt vÉn ®ÒX—' C0ng bx hỏ thèng tiõn trión (XCBHTTT) Ip mét bồnh hò thèng (Systemic scleroderma) thêng gZEp ®0ng hpng tho 2 sau Lupus ban ®á hỏ thèng1®XEt vÉn ®ÒX—' C0ng bx hỏ thèng tiõn trión (XCBHTTT) Ip mét bồnh hò thèng (Systemic scleroderma) thêng gZEp ®0ng hpng tho 2 sau Lupus ban ®á hỏ thèngGọi ngay
Chat zalo
Facebook